Les manifestations cliniques du POEMS syndrome sont relativement homogènes. Toutefois certaines atypies peuvent être présentes.

Rapporter une série de 5 cas ayant un POEMS syndrome en mettant en exerce certains aspects non classiques.

Analyse sur 17ans des dossiers des patients retenus atteints d’un POEMS syndrome sur les critères révisés de 2007.

Nous avons retenu 5 cas de POEMS syndrome, de sexe masculin, âgés de 40ans en moyenne, ayant les 2 critères obligatoires : la neuropathie et la gammapathie monoclonale. Un patient a un début jeune des manifestations (17ans), 1 patient avait des hémangiomes gloméruloides 20ans avant le début de la neuropathie, 3 patients ont un plasmocytome solitaire réalisant une lésion ostéocondensante dans 2 cas et ostéolytique dans 1 cas. Tous les patients ont été traités par CTC et immunosuppresseur et 1 par radiothérapie focale.

Les aspects cliniques et paracliniques de cette série rejoignent ceux de la littérature concernant la prédominance masculine, la sévérité de la neuropathie. Trois aspects moins classiques étaient présents : âge très jeune chez 1 patient alors qu’il est supérieur à 50ans, 2^e atypie la lésion ostéolytique pure alors que celle-ci est ostéocondensante ou mixte, 3^e atypie apparition des lésions cutanés 20ans avant alors q’elles sont contemporaires.

le POEMS syndrome est une entité rare à présentation relativement homogène mais d’autres aspects atypiques peuvent se voir.